什么是肾病综合症，有什么临床表现？
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  发布时间：2008-01-07 09:41:52

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肾病综合征(简称肾综)的典型表现为大量蛋白尿(每日＞3.5克/1.73平方米体表面积)，低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30克/升)，高脂血症及水肿。这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜对血浆白蛋白的滤过增加，致使大量蛋白从尿中丢失。所以，诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。
　　引起肾病综合征原因很多，最多见的为原发性(指起源宁肾脏本身的自身免疫性肾小球病变)，其次为继发性肾病综合征。
　　继发性肾综是指由于其他原因涉及肾脏而引起的肾病综合征，其原因颇为复杂，可归纳如下：
　　(1)免疫性疾病 由系统性红斑狼疮和过敏性紫癜引起的肾综占继发性肾综的首位。其他有结节性动脉炎、皮肌炎、系统性硬皮病……这部分肾综治疗效果及预后好坏取决于原发病及肾病理损害程度。休 闲居 编 辑
　　(2)感染性疾病 也与自身免疫有关，如细菌感染(细菌性心内膜炎、伤寒、斑疹伤寒、金黄色葡萄球菌败血症、骨髓炎、结核或麻风等)。病毒(乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或带状疤疹)、寄生虫(疟疾)等。
　　(3)毒物和毒素 如灭鼠药及某些杀虫剂，汞、铋、金、酚类(来苏儿、石碳酸)，蛇毒以及某些药物：青霉胺、丙磺舒、三甲双酮等均可导致肾中毒发生肾综。
　　(4)过敏 如血清病、脊髓灰质炎疫苗、药物、花粉……等均作为过敏原致敏肾脏发生肾综。
　　(5)全身性疾病 如糖尿病肾病、肾硬化、肾淀粉样变性、粘液性水肿、巨球蛋白血症等。
　　(6)机械性因素 如肾静脉血栓形成、肾动脉狭窄、下腔静脉阻塞、充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎及妊娠肾病等。
　　(7)肿瘤 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤(包括何杰金氏病)、肾癌、淋巴细胞白血病及某些呼吸道和胃肠道肿瘤。
　　(8)家族遗传性疾病 如遗传性肾病、遗传性肾炎和球形红细胞增多症等。
　表现：　除了原发性和继发肾综外，还有一种先天性肾综，这是一种少见的隐性遗传性疾病，见于新生儿，病情得，预后差。1、单纯性肾病发病年龄多为2-7岁。男女之比为2:1。
(1) 全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显 , 常有腹水 , 一般全身状况尚好，无高血压。
(2) 尿少，尿蛋白多为+++～+++，定量>0.1g/(kg.d)。尿镜检偶有少量红细胞。
(3) 血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<30g/L)，血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高， r 球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/L) ，血清补体正常。
(4) 肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。
2、肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
(1) 发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
(2) 血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
(3) 血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
3、先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。
4、并发症
(1) 感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
(2) 电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。
(3) 血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。

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