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新华社信息 美国科学家最新研究认为，线粒体慢性损伤在亨廷顿氏症中扮演重要角色。这一研究成果可能会为揭开这一恶性疾病的奥秘提供帮助。 亨廷顿氏症是一种脑部退化疾病，通常发生在中年。患者的症状包括面部和四肢无意识地抽动，心情摇摆不定，健忘，随着疾病进程而逐步恶化，患者通常在２０年内死亡。 据最新一期《自然神经科学》杂志报道，美国埃默里大学医学院的特莫西?格林纳迈尔和亚历山大?潘诺夫所领导的研究小组从患有亨廷顿氏症的病人和病鼠体内提取线粒体，对其进行专门研究。线粒体的主要功能是提供能源给细胞。 此前，科学界公认亨廷顿氏症是由一个变异基因引起的，这个变异基因在一种名为“Ｈｕｎｔｉｎｇｔｉｎ”的蛋白质上增加了一条异常长的谷氨酸链。但究竟这条谷氨酸链通过何种机制产生亨廷顿氏症的种种症状，一直存在争论。 格林纳迈尔提出，异常蛋白质中的长谷氨酸链附着在线粒体膜外，使离子可以自由进出，结果线粒体就像用尽的电池一样瘫痪了。同时，携带过多谷氨酸的线粒体不能正常监管细胞中的钙离子水平，使钙离子积累到有毒的浓度，最终杀死细胞。 美国国家神经紊乱和中风研究所的肯尼思?费瑟贝克评论说：“近年来科学界渐渐停止亨廷顿氏症中线粒体损伤影响的讨论。这项新成果有助于科学界重新决定研究重点。”
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