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非HoDGKIn氏淋巴瘤NHL 疾病概述：略 病因病理：NHL比Hodgkin氏病常见。美国每年要诊断出7000—8000新病例。各种年龄组均可发生，发病率随年龄而增高。病因不明，尽管象白血病一样有可靠的实验根据提示为一种病毒。这种病毒称为HTLV—1(人类T细胞白血病——淋巴瘤病毒)，已从几个病人身上分离出来，而且可能是日本，加勒比海，南美和美国某些地区的地方病。[病理学]组织病理学的分类虽然复杂而且多变，但是能够为鉴别有不同预后的临床亚型提供适当方法并为治疗提供指导。一般说来，较长的存活期是与滤泡状或小结状的结节结构以及淋巴细胞体积较小有关的；而细胞较大的类型或未分化的细胞通常都是弥漫性的，因而预后较差。NHL的Rappaport组织病理学分类法是以有小结或无小结和分化程度为依据的。大的未成熟细胞叫组织细胞，较小的则称淋巴细胞或未分化细胞。据此NHL分为：(1)未分化的Burkitt氏型和非Burkitt氏型恶性淋巴瘤；(2)组织细胞型恶性淋巴瘤；(3)淋巴细胞组织细胞混合型恶性淋巴瘤；(4)淋巴细胞分化良好和分不良型恶性淋巴瘤：(5)幼淋巴细胞型恶性淋巴瘤。以上五类，除(1)和(5)都是弥漫型外，还可再分为结节型和弥漫型。结节型的特点是纤维索条将淋巴瘤的浸润物分隔成结节。Lukes和Collins分类法是以细胞的来源为依据的。将NHL分为T细胞(源于胸腺的)型和B细胞(源于骨髓的)型。前者包括免疫母细胞瘤和卷曲细胞淋巴瘤(似幼淋巴细胞淋巴瘤，约为全部病例的15%)。后者包括分化良好的淋巴细胞性巴瘤，浆细胞性淋巴瘤，滤泡中心细胞性淋巴瘤(有大小核裂和非核裂细胞型)，及B细胞免疫母细胞肉瘤(约为病例的75%)。第三类包括真正源于组织细胞(或单核细胞)的罕见病例(5%)。第四类则包括无法分类的病例(5%)。新的国际会议所提出的分类法把NHL分为3类，每类又都与上述分类结合，而且有其治疗方面的意义。分类如下(注：对预后的说明正如下面在治疗项下讨论的，是以未治的疾病为基础的,因而可能不能准确地反映用现代疗法治疗中的病人的治疗结果)：1.低度恶性，即预后良好的淋巴瘤：分化良好的弥漫型：分化不良的淋巴细胞性结节型；以及结节混合型。2.中等度恶性，即预后中等的淋巴瘤：结节组织细胞型：弥漫分化不良的淋巴细胞型；以及弥漫混合型。3.高度恶性，即预后不良的淋巴瘤：弥漫型组织细胞型淋巴瘤(弥漫型大核裂和非核裂细胞，以及免疫母细胞型)；未分化的弥漫型(Burkitt氏或非Burkitt氏型)；以及幼淋巴细胞型T细胞淋巴瘤。4.多种多样的淋巴瘤：混合淋巴瘤，蕈样真菌病，真正的组织细胞型，其他型，以及不能分类的类型。免疫克隆抗体可用于划分B细胞和T细胞淋巴瘤的亚型。但其在制订治疗方针方面的作用，现有资料尚非结论性的。 临床表现：虽然此病有各种各样的临床表现，但许多病人存在无症状的淋巴结病，这种淋巴结病或在颈部，或在腹股沟，或两处都被波及。肿大的淋巴结为橡胶状、分散，以后则连结在一起。有些病人局部病变明显，但大多数病人是多部位受侵。以后则变成各种类型。扁桃体是间或受侵部位。纵隔和腹膜后淋巴结病变可造成各种器官的压迫症状。临床症状可能主要由淋巴结外部位病变所造成(例如波及胃时象胃肠道癌症，肠淋巴瘤引起吸收障碍综合征)。患组织细胞淋巴瘤的病人，最初侵犯皮肤和骨的占15%，而患淋巴细胞淋巴瘤的病人最初侵犯皮肤和骨的则占7%。组织细胞淋巴瘤局限于骨的罕见。当腹腔或胸腔有大范围病变时，由于淋巴管阻塞，约有33%的病人分别出现乳糜状的腹水和胸膜腔积液。体重减轻，发热，盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的。贫血大约在33%的病人中一开始就有，在大多数病人中最后都会发生。贫血的成因可能是胃肠道受侵或血小板减少引起的出血，脾功能亢进或Coombs氏试验阳性的溶血性贫血造成的溶血，骨髓被淋巴瘤浸润，以及药物和放射疗法造成的骨髓抑制。有20-40%淋巴细胞淋巴瘤和10%组织细胞淋巴瘤出现白血病期。有15%的病人由于免疫球蛋白的生成进行性地降低，出现低γ球蛋白血症，因而可能容易发生严重的细菌感染。在儿童中，NHL可能是未分化的弥漫性组织细胞型或幼淋巴细胞型的。这些儿童的淋巴瘤与成人淋巴瘤不同，因而所需的治疗措施也不一样。幼淋巴细胞型是急性幼淋巴细胞性白血病(T细胞型)的一种变异，因为二者都易侵犯骨髓，外周血液，皮肤及中枢神经系统，而且病人常有纵隔淋巴结病(Sternberg肉瘤)及上腔静脉综合征。儿童罕有小结节组织。[分期及预后].当初次发现时，NHL是有局限性的，但大约有90%结节性的和70%弥漫性的是已经扩散了。临床分期的措施，除了很少需要的剖腹和脾切除外，可以采用与Hodgkin氏病相似的办法。通常进行腹腔和盆腔CT扫描来分期和作连续比较。淋巴管造影常不能增添信息，但在选定的病例中是有用的。最终的定期比Hodgkin氏病时更常根据临床症状，而后者的病理学分期对于治疗的确定却有决定性的作用。最初，全身症状要比Hodgkin氏病少见，但这并不改变大多数病人的预后。器官浸润扩散得较为广泛，骨髓和末梢血液都可波及。所有病人都应作骨髓活检以确定骨髓是否受侵。疾病的组织病理变化，所处的病期，有些报道还提出对表面标志检查的结果，对预后及疗效有极大影响。预后良好类型的病人的中值存活时间＞5-7.5年，但不幸的是大多数病人最后都死于此病。预后中等的病人的中值存活时间为1—3年。预后不良的或高度严重的如非加强治疗(此类病人加强治疗的预后可能好)，通常在1年内死亡。尽管现代的加强治疗法已使T细胞淋巴瘤患者与B细胞淋巴瘤患者在预后方面的差别缩小了，但前者的预后通常比后者差。其他对预后有不良影响的因素有：年龄＞70岁，乳酸脱氢酶水平高，肿块的直径＞10cm，以及淋巴结外病变部位＞2处。 诊断和鉴别诊断：NHL必须与Hodgkin氏病，急性和慢性白血病，传染性单核细胞增多症，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核和淋巴腺结核)，以及引起淋巴结肿大的其他疾病(其中包括苯妥英所致的假性淋巴瘤)鉴别。只有对被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断。组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏，而且被膜和邻近的脂肪受侵(特别是肿瘤细胞)。通过免疫学检查确定源出于B细胞，T细胞抑其他细胞可确定其亚型，有助于判断预后，而且在确定治疗方面也可能有价值(见下)。 治疗与预防：早期疾病(Ⅰ期和Ⅱ期)的治疗：患低度和中度淋巴瘤的病人很少显现出局部病变，如果表现有，局部放射疗法可长期控制疾病，有时还可治愈。患高度淋巴瘤者通常用联合化疗(见下文)，同时使用或不用局部放射疗法。治愈率在40—60%之间。晚期疾病(Ⅲ期和Ⅳ期)的治疗：在组织学方面属轻度或“预后良好”的病人治疗方法很不一致。“观察与等待”，用单一烷化剂，同时用两种药和三种药的办法都可能采用。干扰素以及其他生物反应调节剂已经起到某种令人鼓舞的缓解作用。虽然可以延长存活时间，但最后复发，治愈率＜20-25%，因而实际上是预后不良。患中度淋巴瘤的病人，联合使用环磷酰胺，长春新碱，强的松，外加或不加阿霉素(用COP方案，CVP方案，CHOP方案，CMOPP方案)，结果使50—70%的病人疾病完全消退。然而通常发生晚期连续复发，只有20—30%治愈。组织学上“预后不良”的淋巴瘤(组织学上为弥散性组织细胞或大细胞型的)病人，肿瘤通常生长迅速(高度)，但现代强力联合化疗方案已戏剧性地扭转了过去＜10%的低治愈率。使用4种，5种或6种药的方案(例如BACOP方案，CHO—Bleo方案，M—BACOD方案，COMLA方案，PROMACE—MOPP方案，COPBLAM方案，MACOP—B方案)，即除使用上述药物再加博莱霉素，加亚叶酸维护的甲氨蝶呤，阿糖胞苷，甲基苄肼等其他药物的方案已使完全缓解率达到50—70%，而且已使所有病人中的约40—60%治愈，从而使(预后)“不良”的变成了“良好”。比较新的有效药物包括顺氯氨铂，表鬼臼毒素(VP—16)以及大剂量的阿糖胞苷。由于有高特异性的单克隆抗体，而且骨髓的保存技术有了改进，已在所选定用标准治疗方案而复发的病人身上试用新的加强治疗方案。现在已可用化学方法处理并保存自体骨髓(取自病人自身)或同种异体骨髓(取自HLA相匹配的兄弟姊妹或其他供应者)，供大剂量化疗和全身放疗(用以根除再发性淋巴瘤)后再输注(抢救)。患T细胞型幼淋巴细胞淋巴瘤的病人治疗方式与患急性童年期T细胞淋巴性白血病者相似，用强力化疗方案，包括中枢神经系统的预防性治疗。结果令人鼓舞，治愈率估计为50%。休 闲 居编 辑 |